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Es la degeneración progresiva del área frontal del cerebro pudiendo extenderse a las regiones temporales. Estos trastornos provocan un deterioro progresivo de la conducta o del lenguaje, según el área del cerebro que esté afectada. Pueden aparecer cambios de personalidad, conductas sociales inapropiadas, apatía, falta de empatía y autocontrol. También pueden darse dificultades de la persona para reconocer el significado de las palabras, dificultades para hablar, etc.
A diferencia de otros tipos de demencia como la enfermedad de alzheimer, la memoria suele afectarse en fases más avanzadas.
En la mayoría de los casos esta enfermedad aparece en edades más tempranas, entre los 45 y los 65 años.

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